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Souris SJL

Caractéristiques du modèle

Type :

Souris consanguine

Modèle :

SJL/JRj

Provenance :

Zentralinstitut für Versuchstierzucht (Hannover) - 1988 (F109)

Couleur et Génotype associée :

Souris albinos - A/A, Tyr^c/Tyr^c, Oca2^{p/Oca2^p} - MHC : Haplotype H2^s

Performance de reproduction :

Animal difficile à élever

Cryo

In vivo

In vitro

Présentation du modèle et domaines d’application

La SJL a été développée par James LAMBERT au Jackson Laboratory en 1955 à partir de 3 sources différentes de souris SWISS Webster importées au Jackson Laboratory entre 1938 et 1943 et accouplées en frère soeur à partir de 1955.

La SJL/JRj présente une incidence élevée de sarcomes des cellules réticulaires proche de la maladie de Hodgkin, vers l’âge d’un an. Ce sarcome apparaît en premier sur les plaques de Peyer et les noeuds lymphatiques mésentériques, puis la rate est atteinte ainsi que le foie, le thymus et les autres noeuds lymphatiques. La plupart des tumeurs est un mélange de cellules classées comme cellules réticulaires néoplasiques de type B, cependant quelques-unes sont des histiocytomes de type A.

Cette lignée se caractérise également par une grande agressivité des mâles et une sensibilité à l’Encéphalomyélite Auto-immune Expérimentale (EAE) dans les études sur la sclérose en plaques. Elle développe aussi une myopathie spontanée due à une mutation dans le gène de la Dysferline. Il a été démontré que l’allèle Dysfm entraîne une diminution du taux de la protéine dysferline chez la souris SJL et fait de cette lignée un bon modèle pour la dystrophie des ceintures de type 2B. Cette myopathie se caractérise par une perte progressive de la masse musculaire et de la force correspondante ; cette atrophie des muscles peut aller jusqu’à la nécrose et le remplacement des fibres musculaires par de la graisse. La faiblesse musculaire peut être détectée précocément à l’âge de 3 semaines, le pic de la pathologie se situant à l’âge de 6 mois.

La SJL/JRj est une souris immunocompétente présentant une diminution de l’activité des cellules NK et un taux élevé de cellules T. Elle est résistante aux régimes de DIO (Diet Induced Obesity).

Important : La SJL/JRj est homozygote pour la mutation rd1, Pde6brd1 (phosphodiesterase 6b, retinal degeneration 1), qui provoque une dégénérescence rétinienne précoce évoluant vers une cécité totale.

Cette mutation est le fruit d’une insertion virale murine et d’une mutation nonsense récessive de l’exon 7 du gène Pde6b (chromosome 5) codant une sous-unité beta d’une enzyme, la cGMP-PDE (phosphodiestérase).
La SJL/JRj est porteuse de la mutation Ptprca (= Ly5a or CD45.1) (protein tyrosine phosphatase receptor type c, a variant).